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血友病的繼發(fā)性疾病

來源：健康一線 2016年08月14日手機(jī)看

血友病的發(fā)病率金潔浙江大學(xué)附屬第一醫(yī)院

病毒感染并發(fā)癥：1985年以前，多數(shù)接受濃縮物治療的血友病患者感染hiv，乙肝（hbv），丙肝病毒（hcv），直至近幾年獻(xiàn)血員篩選及病毒滅活得到改善。

1．肝臟病變：hcv，hbv感染發(fā)展成慢性活動性肝炎，慢性遷延性肝炎（50%），肝硬化（10%-20%），肝癌發(fā)生率高于一般人群30倍。肝功能衰竭已成為血友病患者死亡的不可忽視的原因之一。hcv治療同非血友病患者的肝炎，α干擾素及病毒唑合用，約1/2獲得長期緩解。國外對少數(shù)失代償性肝硬化血友病患者進(jìn)行肝移植，移植的肝臟產(chǎn)生一定的fviii或fix，因此血友病同時得到改善。少數(shù)患者h(yuǎn)cv合并hiv感染，治療棘手，死亡率大大增加。

2．獲得性免疫缺陷?。╝ids）：1978-1985年，90%重型ha感染hiv，aids成為血友病死亡的主要原因（占65%）。hiv感染引起繼發(fā)性免疫缺陷，卡波氏瘤增加200倍，非霍奇金淋巴瘤增加29倍。1985年以來，隨著嚴(yán)格獻(xiàn)血員篩選，病毒檢測及病毒滅活技術(shù)（加熱法，有機(jī)溶劑加表面活性劑，親和層析法，二步法病毒滅活）的不斷改進(jìn)，現(xiàn)已基本消除感染hiv的危險，血制品的安全性與有效性得到大大提高。治療同其它非血友病aids患者。（責(zé)任編輯：小雨）