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血友病疾病的起因到底有什么

來(lái)源:健康一線        2016年08月15日 手機(jī)看

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血友病的發(fā)病率 金潔  浙江大學(xué)附屬第一醫(yī)院

 

血友病疾病是發(fā)病原因比較復(fù)雜的一類疾病,假如出現(xiàn)了血友病這樣的疾病我們是不能夠忽視的,要在患有這個(gè)疾病的情況之下及早的做好治療抓住最佳的治療時(shí)機(jī)。那么我們有必要去了解血友病疾病的起因到底有什么?

血友病形成的原因

1、妊娠后出現(xiàn)血友病自身抗體。常為初產(chǎn)婦,占2.5%~14%。表現(xiàn)為分娩后1~4個(gè)月內(nèi)出血,也有產(chǎn)后1年才出血的報(bào)道。大多數(shù)患者體內(nèi)自身抗體滴度(抗體滴度【譯】:用來(lái)衡量某種抗體識(shí)別特定抗原決定部位所需要的最低濃度。)較低,平均約為20 Bethesda單位(BU)。如抗體滴度小于5BU,則抗體一般會(huì)自行消失,再次妊娠時(shí)不再出現(xiàn);如滴度大于10BU,則抗體可持續(xù)數(shù)年,且對(duì)激素、靜脈注射丙種球蛋白制品、細(xì)胞毒藥物治療效差。該組患者的死亡率較低,為0~6%。

抗體的出現(xiàn)機(jī)制可能是因?yàn)椋孩偃焉飳?dǎo)致機(jī)體免疫狀態(tài)發(fā)生改變,來(lái)自胚胎的 FⅧ通過(guò)胎盤滲漏至母體,被作為外來(lái)抗原導(dǎo)致母體產(chǎn)生FⅧ抗體;②自身免疫性疾病出現(xiàn)的前兆;③與胎盤分泌的因子有關(guān)。

2、自身免疫性疾病。血友病自身抗體可見于多種自身免疫性疾病??贵w產(chǎn)生機(jī)制:全身自身免疫性疾病相關(guān)的炎性活動(dòng)導(dǎo)致急性相反應(yīng)蛋白被抗原提呈細(xì)胞提呈給免疫系統(tǒng),導(dǎo)致自身抗體的產(chǎn)生。血友病就是這樣一種蛋白,可以部分解釋獲得性凝血因子抗體較常見于血友病而不是其他凝血因子。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者的血友病自身抗體滴度通常較高,且不經(jīng)治療或單用潑尼松治療不會(huì)降低,大多數(shù)患者需加用一種烷化劑以消除抗體。

 

3、一些藥物。如抗生素(青霉素、磺胺類藥、氯霉素)和抗驚厥藥(苯妥英鈉)與FⅧ自身抗體的關(guān)系已被確認(rèn)。通常,這類抗體在高敏反應(yīng)后出現(xiàn),停藥后不久就消失。有報(bào)道CML者應(yīng)用IFN-α治療后出現(xiàn)自身抗體。然而,此類現(xiàn)象的病理生理機(jī)制不清楚。

4、惡性腫瘤。約占10%,見于實(shí)體瘤或血液腫瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)、紅白血病、骨髓纖維化、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增生異常綜合征、Castleman病??贵w產(chǎn)生機(jī)制:T細(xì)胞對(duì)未知抗原或B細(xì)胞與T細(xì)胞間相互作用產(chǎn)生異常反應(yīng)導(dǎo)致免疫功能失調(diào)。

5、手術(shù)。手術(shù)導(dǎo)致血友病自身抗體產(chǎn)生的原因可能是:①與外傷、組織損傷有關(guān);②伴隨手術(shù)的免疫功能失調(diào);③對(duì)麻醉藥或其他藥物的反應(yīng)。

我們?cè)陂喿x完小編的介紹之后對(duì)于血友病疾病的起因有了了解,這樣的疾病有著很復(fù)雜的形成原因,需要我們的患者在患有血友病疾病的時(shí)候根據(jù)所患疾病的病因?qū)ΠY做好治療,而且要去做好對(duì)于血友病預(yù)防有效的遠(yuǎn)離血友病疾病才是最為關(guān)鍵的。

(責(zé)任編輯:小雨)

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