血友病是一種x連鎖的遺傳性疾病，以凝血障礙及出血為主要臨床表現(xiàn)。根據(jù)血漿凝血因子缺乏的不同，血友病分為甲、乙、丙三型。
患血友病病人在輕微外傷后常出血不止，全身各部位均可有自發(fā)出血傾向。關(guān)節(jié)腔出血主要由于滑膜與關(guān)節(jié)囊纖維間靜脈叢破裂所致，而且由于正常關(guān)節(jié)的滑膜組織中缺乏組織因子，不能通過(guò)外源性凝血系統(tǒng)的代償功能止血。因此，血友病病人的突出臨床特征是關(guān)節(jié)滑膜出血。全身各個(gè)關(guān)節(jié)均可出血，但以大關(guān)節(jié)和負(fù)重關(guān)節(jié)常見(jiàn)，特別是一側(cè)或雙側(cè)膝關(guān)節(jié)，其次為踝、髖、肘、腕和肩關(guān)節(jié)，小關(guān)節(jié)少見(jiàn)。出血前常有手術(shù)或過(guò)多活動(dòng)。根據(jù)關(guān)節(jié)血腫的進(jìn)程，可分為三期：
(1)急性關(guān)節(jié)炎期 關(guān)節(jié)出血早期因新鮮出血，使局部紅腫，并有熱感，伴活動(dòng)受限。關(guān)節(jié)局部出現(xiàn)波動(dòng)感。若出血停止，則積血在數(shù)日內(nèi)逐漸吸收，關(guān)節(jié)癥狀消失，可不留痕跡。
(2)慢性關(guān)節(jié)炎期 由于關(guān)節(jié)腔內(nèi)反復(fù)出血，關(guān)節(jié)呈持續(xù)腫脹數(shù)月或數(shù)年。也可因關(guān)節(jié)血腫壓迫或廢用性肌萎縮，使關(guān)節(jié)鄰近的骨質(zhì)缺血、退變、疏松。
(3)關(guān)節(jié)畸形期 由于出血時(shí)間長(zhǎng)，使關(guān)節(jié)僵硬、強(qiáng)直、畸形，最后可成骨性愈合，造成永久性殘疾。
血友病除關(guān)節(jié)血腫外，還可發(fā)生血友病假腫瘤，表現(xiàn)為骨質(zhì)囊性破壞性缺損。
少數(shù)病人在關(guān)節(jié)穿刺或手術(shù)后，關(guān)節(jié)出血繼發(fā)金黃色葡萄球菌、肺炎鏈球菌及嗜血流感桿菌等細(xì)菌感染，出現(xiàn)感染性關(guān)節(jié)炎。
x線檢查，早期可見(jiàn)周?chē)浗M織腫脹、關(guān)節(jié)間隙增寬。反復(fù)出血者可見(jiàn)關(guān)節(jié)軟骨變薄或消失，關(guān)節(jié)面不規(guī)則、關(guān)節(jié)間隙變窄，骨質(zhì)疏松。晚期關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)破壞，呈畸形和纖維性或骨性強(qiáng)直。
血友病性關(guān)節(jié)炎在急性期應(yīng)臥床休息、避免過(guò)度活動(dòng)和外傷，預(yù)防出血。讓病人了解血友病知識(shí)。在急性期，關(guān)節(jié)出血幾周或幾個(gè)月內(nèi)，應(yīng)定期預(yù)防性輸人凝血因子，防止反復(fù)關(guān)節(jié)出血。出血早期應(yīng)采用繃帶壓迫止血，將出血關(guān)節(jié)的肢體抬高和固定在功能位，但通常不要超過(guò)兩天。于癥狀開(kāi)始24小時(shí)內(nèi)，在嚴(yán)格無(wú)菌操作下，進(jìn)行關(guān)節(jié)腔穿刺，盡量抽出積血，使關(guān)節(jié)腔內(nèi)減壓；以減輕疼痛、控制癥狀。：可選用雙氯芬酸鈉(扶他林)、芬必得等非甾體類(lèi)抗炎藥?；し屎竦年P(guān)節(jié)腫脹者，可通過(guò)關(guān)節(jié)鏡行滑膜切除術(shù)；有關(guān)節(jié)強(qiáng)直、畸形及功能喪失者，可考慮人工關(guān)節(jié)置換。（責(zé)任編輯：小雨）
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