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血友病發(fā)展歷程

來源:健康一線        2016年08月15日 手機看

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血友病的發(fā)病率 金潔  浙江大學附屬第一醫(yī)院

 

雖然只是近50年以來,血友病及其治療才真正被了解,但其歷史要長的多。下面是血友病及其治療上的一些重要里程碑。這些歷史記錄主要描述的是成功與突破,但應當指出,治療血友病的歷史進程并非一帆風順。在認識這種疾病,研發(fā)有效治療手段的過程中,有過許多坎坷和曲折。

公元100

首次以文字形式記載一種出血疾病,作者是一位族長拉比·朱達,內容是:如果哥哥因為包皮切除而死亡,則其兄弟可免于這種手術。(男嬰的包皮環(huán)切是猶太教的一種宗教儀式。)

公元1100年

一位叫阿布卡斯的阿拉伯醫(yī)生在一本醫(yī)療手冊上記載,治療男性出血不止的最好方法就是燙烙法。這是對血友病治療的首次文字記錄。

莫賽·麥莫迪斯是一位埃及的醫(yī)生兼猶太法典編著者。他把拉比·朱達禁止因為包皮切除術而死亡的男嬰的弟弟再做同樣手術的做法,進一步擴大到該婦女生的所有男嬰,即使她接過兩次婚。這就表明人們已經意識到血友病的遺傳性。

公元1793年

德國人康斯布首次公開發(fā)表關于血友病的描述。

公元1803年

美國醫(yī)生約翰·康瑞德·奧托發(fā)表了一篇關于血友病的文章,該文章推動了其他醫(yī)生對該病的研究和論文的發(fā)表。

 

公元1823年

德國人斯考雷恩首次使用血友病一詞來說明出血問題。18828年,該詞首次出現在斯考雷恩學生的一篇論文題目中,并從此專門用來指遺傳性凝血障礙。

公元1840年

英國醫(yī)生塞繆爾·雷恩首次對一名血友病男孩成功進行了術后輸血。

公元1853年

英國維多利亞女王的兒子萊爾龐德查明患有先天性血友病。而她的兩個女兒則是血友病攜帶者,并把這種被稱之為“皇家病”的血友病傳播到歐洲和俄國的皇室家庭。

公元1904年

俄國沙皇尼古拉二世的兒子阿利克斯患有嚴重的血友病。

公元1934年

英國醫(yī)生r·g·邁克法雷發(fā)現,拉塞爾的毒蛇液有助于血友病人止血。用于血友病治療的商業(yè)藥品“斯泰芬”(stypen)不久后開始投產。該產品至今還在生產。

公元1936年

血漿首次用于治療血友病。

公元1937年

美國醫(yī)學家a·j·帕約克和f·h·l·泰勒發(fā)現靜脈注射血漿蛋白可以縮短凝血時間。后來泰勒把這種提取物稱之為抗血友病球蛋白。

公元1939年

美國醫(yī)生凱斯·布林霍斯證實,血友病患者的凝血因子有缺陷。后來他把它稱之為抗血友病因子,現在叫第八因子。

 

公元1944年

美國的生物化學家愛德溫·康恩發(fā)明了把血漿分離成各種不同成分的分離法。

公元1944年

康恩和他的同事證實血液中有一種成分(康恩成分?。┚哂锌寡巡』钚?。同年,美國醫(yī)生阿曼德·奎克用不同方法得出了同樣的結論。

公元1952年

在舊金山,紐約和牛津的研究人員發(fā)現了一種新型血友病,即現在知道的ⅸ因子缺乏癥。來自英國牛津的羅斯瑪麗·比格斯把它稱之為“克里斯病”,取名自第一位病人史迪芬·克里斯。

公元1955年

美國醫(yī)生羅伯特·蘭格戴爾,羅伯特·沃格納,凱斯·布林霍斯發(fā)明了ⅷ因子靜脈注射法。這是治療血友病的第一種有效療法。

公元1957-1958年

人血ⅷ因子在英國,法國,瑞典相繼問世。

公元1958年

瑞典醫(yī)生英格·瑪麗·尼爾森開始對重型血友病甲型患者進行了預防治療。定期的預防性治療直到20世紀70年代初期才開始實行。

公元1961年

首次試驗濃縮八因子。

公元1964年

美國的研究人員朱迪·保羅發(fā)表論文說,慢慢地冷凍和融化血漿會產生一種ⅷ因子中富含的副產品。這種提純的固體八因子使血友病的治療發(fā)生了革命性變化。

 

20世紀60年代中期

髖關節(jié)和膝關節(jié)的整體置換手術在英國首創(chuàng)。

公元1968年

首支濃縮八因子制劑問世。

公元1977年

意大利人皮爾·曼尼奇證明,精氨酸加壓素(ddavp)可以提高八因子和vw因子在血液中的水平。

公元1980年

瘋牛?。╞se)開始在英國的牛群中出現。

公元1982年

首次報道血友病患者感染艾滋病。

公元1984年

美國疾病控制與預防中心首次對血制品進行高溫處理。該項試驗表明高溫可以殺滅hiv病毒。

對八因子基因進行檢測和復制。

公元1985年

經過病毒滅活的因子濃制劑問世。

hiv抗體的檢測方法問世。

公元1989年

丙肝病毒被鑒別出來。

公元1991年

對丙肝病毒可以進行檢測。

公元1992年

首支重組八因子產品問世。

公元1992年

首例克雅氏癥,即人體瘋牛病在英國出現。

公元1997年

首支合成的九因子產品問世。

公元1998年

基因療法開始臨床試驗。(責任編輯:小雨)

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