血友病最大的危害是出血。一旦受傷出血，很難止住。患者體表受傷或內(nèi)臟病變后出血不止，嚴重者可導(dǎo)致死亡。而最為多見的是下肢負重關(guān)節(jié)出血，且以膝關(guān)節(jié)為主，其次是踝關(guān)節(jié)和髖關(guān)節(jié)。
兒童天性好動，自我保護能力差，磕磕碰碰是常事，容易發(fā)生各種損傷?；佳巡〉膬和?，關(guān)節(jié)損傷后出血不止，可刺激滑膜引起充血、滲出等炎癥反應(yīng)，最終增厚，形成絨毛狀結(jié)構(gòu)。此種情況會反復(fù)發(fā)作，導(dǎo)致患兒關(guān)節(jié)囊和關(guān)節(jié)面嚴重變性，引起關(guān)節(jié)炎。關(guān)節(jié)出現(xiàn)疼痛、活動受限等，甚至攣縮、強直及畸形。
血友病可以治療
一旦關(guān)節(jié)出血，宜將患肢抬高，將受傷關(guān)節(jié)放于功能位。同時進行冷敷，減少出血，減輕疼痛和炎癥反應(yīng)。關(guān)節(jié)內(nèi)積血過多、疼痛嚴重時，可在嚴密消毒后，用細針抽出積血，再用彈力繃帶加壓包扎。一般止血藥不能補充凝血因子，但可以保護已形成的血凝塊，防止溶解，從而有利于止血。腎上腺皮質(zhì)激素如強的松等，也能幫助止血，可以較大劑量短期使用。
嚴重出血可輸血或輸血漿以補充血容量，幫助止血。隨著輸血技術(shù)的進步，凝血因子可從血液中分離提取出來。給血友病患者補充凝血因子是治療出血的好辦法。如因條件限制，無法獲得凝血因子，可以輸血或血漿，但一定要輸新鮮的。如血或血漿儲存時間過長，凝血因子會發(fā)生分解，含量大大下降，療效往往不好。
待出血停止、疼痛消失后，患者可進行肌肉收縮練習(xí)，關(guān)節(jié)消腫后開始活動。對關(guān)節(jié)屈曲、攣縮畸形，應(yīng)盡量采用手法按摩或牽引矯正，一般不考慮手術(shù)治療。（責任編輯：小雨）
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