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艾森曼格綜合征的自然病程

來源：健康一線 2016年08月02日手機看

艾征自然病程有一個很大的跨度，盡管總的來講，其生存率對于原發(fā)性肺動脈高壓。大多數(shù)病人能生存到三到四個十年，而且盡管非常少但仍有報道個別病人生存到第七個十年。

當同時合并一個潛在的染色體畸形如21三體綜合癥，這種病人經(jīng)常比沒有染色體畸形的病例生存的時間短。在艾征作為一個主要的臨床基本概念出現(xiàn)后，先天性心臟病的自然病史研究開始實施。第二次自然病史研究（1993）繼1958～1969第一次疾病自然史研究（1993）支持艾征病人自其被診斷后仍有生存幾個十年；及54%的病人（在98個未手術(shù)的室缺病人＋艾征）的病人在艾征被診斷后仍存活20年。

clarson等在以前的研究中也支持這一觀點。他們認為10～19歲艾征病人在被診斷后5年存活率95%；年齡超過20歲者5年存活率為56%。

目前盡管唯一的治療這種疾病措施是肺移植或心肺聯(lián)合移植；在過去的10年間幾項進步已能促使病人獲得更高的生活質(zhì)量伴隨著活動能力的提高。（實習編輯：權(quán)小龍）