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艾森曼格綜合征臨床表現(xiàn)及診斷

來源:健康一線        2016年08月02日 手機(jī)看

 

很多人對于“艾森曼格綜合征”十分陌生,尤其是這類疾病的臨床癥狀,在其發(fā)病的時(shí)候很多人都束手無策,不知如何是好,今天小編跟大家分析分享艾森曼格綜合征的臨床表現(xiàn)以及診斷,下面一起來看看!

1.一般癥狀 因本癥多發(fā)生于大型室間隔缺損患兒,故在嬰兒期即顯癥狀,常有呼吸急促、多汗、喂養(yǎng)困難、體重不增及反復(fù)發(fā)生肺炎。年齡漸長,隨著肺動脈壓力的增高,患兒出現(xiàn)明顯活動后呼吸困難,活動受限,并逐漸出現(xiàn)青紫,至青春期青紫明顯,伴有杵狀指、趾及紅細(xì)胞增多癥。動脈導(dǎo)管未閉者由于分布關(guān)系,下肢青紫較上肢重。晚期可咯血出現(xiàn)心力衰竭及心律失常。

2.心臟檢查 心界擴(kuò)大,心前區(qū)膨隆,搏動強(qiáng)烈。室間隔缺損者胸骨左緣第3、4肋間典型的全收縮期響亮雜音減輕或消失,并在胸骨左緣第2、3肋間聽到高調(diào)舒張期雜音;此雜音系肺動脈擴(kuò)張引起相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全所致。動脈導(dǎo)管未閉所具有的連續(xù)性機(jī)器樣雜音亦消失,或僅有輕度收縮期雜音,也可出現(xiàn)肺動脈相對性關(guān)閉不全的雜音。肺動脈瓣區(qū)第2心音亢進(jìn)。

3.x線檢查 心臟增大,左、右室均增大,肺動脈段凸出,肺門血管影增粗,搏動明顯,周圍血管影則纖細(xì),此為肺動脈高壓的典型表現(xiàn)。

 

4.心電圖檢查 常呈現(xiàn)右心室肥厚,可同時(shí)伴有右心房肥大,有些病例左室亦可肥厚。

5.心導(dǎo)管檢查 肺動脈壓力明顯增高,與主動脈壓相等或更高,動脈血氧飽和度降低。室間隔缺損者,右心室血氧可高于右心房,說明在心室水平有雙向分流,導(dǎo)管可通過缺損直接進(jìn)入左室和主動脈。動脈導(dǎo)管未閉者,肺動脈血氧高于右心室,說明在肺動脈水平有雙向分流。下肢血氧飽和度降低較上肢為明顯,導(dǎo)管可通過未閉的動脈導(dǎo)管而進(jìn)入降主動脈。

6.心血管造影 應(yīng)用選擇性心血管造影可確定缺損部位,如為動脈導(dǎo)管未閉,造影劑通過未閉的動脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動脈,主動脈與肺動脈同時(shí)顯影。如為室間隔缺損,則左心室、主動脈與右心室同時(shí)顯影。(實(shí)習(xí)編輯:權(quán)小龍)

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