艾森曼格復(fù)合?。╡isenmenger“scomplex）一詞，以往曾用以稱一種復(fù)合的先天性心臟血管畸形，包括心室間隔缺損、主動脈右位、右心室肥大而肺動脈正?；驍U(kuò)大者。病人有紫紺。本病與法樂四聯(lián)癥不同之處在于并無肺動脈口狹窄。自心臟導(dǎo)管檢查在臨床上廣泛應(yīng)用以來，通過對先天性心臟血管病的血流動力學(xué)研究，艾森曼格綜合征（eisenmenger”ssyndrome）一詞多用以指心室間隔缺損合并肺動脈顯著高壓伴有右至左分流的病人。推而廣之，心房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、主動脈-肺動脈間隔缺損等發(fā)生肺動脈顯著高壓而有右至左分流時，都可有類似的臨床表現(xiàn)，亦可以歸入本綜合征的范疇。因此本綜合征可以稱為肺動脈高壓性右至左分流綜合征。
一般而論，心室間隔缺損病人發(fā)生本綜合征的較多，且發(fā)生年齡較早，可能與該畸形原來的左至右分流可從左心室直接噴入肺動脈，沖擊肺血管而使胎兒期肺動脈的高阻力狀態(tài)得以持續(xù)發(fā)展有關(guān)。動脈導(dǎo)管未閉和心房間隔缺損發(fā)生本綜合征者則較少亦較晚。
影像學(xué)檢查
x線片示右心室、右心房增大，肺動脈總干弧及左、右肺動脈均擴(kuò)大，肺野輕度充血或不充血而血管變細(xì)，原有動脈導(dǎo)管未閉或主動脈-肺動脈間隔缺損者左心室增大，原有心室間隔缺損者左心室可增大。
心電圖示右心室肥大及勞損，右心房肥大。超聲心動圖檢查和磁共振電腦斷層顯象可發(fā)現(xiàn)缺損所在部位。右心導(dǎo)管檢查示肺動脈壓顯著增高和動脈血氧飽和度降低。此外，右心室、右心房和肺動脈水平有右至左或雙向分流，心導(dǎo)管可從各該部位進(jìn)入左側(cè)心臟的相應(yīng)心腔。選擇性指示劑稀釋曲線測定、超聲心動圖造影法或選擇性心血管造影有助于確定右至左分流的所在部位。其中心血管造影對本綜合征病人有一定的危險性，宜盡可能避免。（實習(xí)編輯：權(quán)小龍）
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