艾森曼格綜合征,多用于指心室間隔缺損合并肺動脈顯著高壓,伴右至左分流的病人。推而廣之,心房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、主動脈-肺動脈間隔缺損等發(fā)生肺動脈顯著高壓而有右至左分流時,都可有類似的臨床表現(xiàn),亦可以歸入本綜合征的范疇,因此本綜合征可以稱為——肺動脈高壓性右至左分流綜合征。
臨床表現(xiàn)
(一)癥狀
輕至中度紫紺,于勞累后加重。原有動脈導(dǎo)管未閉者,下半身紫紺較上半身明顯,逐漸出現(xiàn)杵狀指(趾)。
常見氣急、乏力、頭暈等癥狀,以后可發(fā)生右心衰竭。
(二)體征
心臟濁音界增大,心前區(qū)有抬舉性搏動。
原有左至右分流時的雜音消失(如動脈導(dǎo)管未閉的連續(xù)性雜音的舒張期部分消失)或減輕(如心室間隔缺損的收縮期雜音減輕),肺動脈瓣區(qū)出現(xiàn)收縮期噴射音和收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音;第二心音亢進(jìn)并可分裂,以后可有吹風(fēng)樣舒張期雜音(相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全),胸骨左下緣可有收縮期吹風(fēng)樣返流型雜音(相對性三尖瓣關(guān)閉不全)。(實習(xí)編輯:權(quán)小龍)
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