川崎?。ǎ耄幔鳎幔螅幔耄椋洌椋螅澹幔螅澹┯址Q皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（ｍｕｃｏｃｕｔａｎｅｏｕｓｌｙｍｐｈｎｏｄｅｓｙｎｄｒｏｍｅ），主要是以皮膚粘膜出疹、淋巴結(jié)腫大和多發(fā)性動(dòng)脈炎為特點(diǎn)的急性發(fā)熱性疾病。1967年由川崎富作用首先報(bào)告。以后在世界不同種族中陸續(xù)有該病發(fā)生報(bào)道，但在日裔兒童中流行率最高，1979、1982、1985年日本曾有過(guò)三次大流行，每次持續(xù)6個(gè)月；在美國(guó)和韓國(guó)的一些城市每隔2～4年也流行一次。我國(guó)也有川崎病流行，但流行情況未見(jiàn)詳細(xì)報(bào)道。絕大多數(shù)患兒年齡在2個(gè)月至5歲，但也有成年患者。男女比例1.3～1.5：1，復(fù)發(fā)率2％～3％。
【診斷】
根據(jù)臨床表現(xiàn)，并排除其他疾病，下列6項(xiàng)中具有5項(xiàng)即可成立診斷。
⑴持續(xù)發(fā)熱5日以上。
⑵雙側(cè)結(jié)合膜充血。
⑶多形性紅斑。
⑷口唇發(fā)紅，草莓樣舌；口腔及咽部粘膜彌漫性充血。
⑸急性期手掌與足底充血、硬結(jié)性水腫，恢復(fù)期指尖開始脫皮。
⑹急性非化膿性頸部淋巴腫大。
【治療措施】
多數(shù)情況下本病為自限性疾病。急性發(fā)熱期可用阿司匹林80～150mg/kg，分4次口服；按血藥濃度20～25mg/dl調(diào)整劑量。發(fā)熱期過(guò)后可減少劑量5～10mg/kg，每日一次；阿司匹林能減緩冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生和防止血栓形成。治療中應(yīng)經(jīng)常進(jìn)行心電圖檢查和二維超聲心動(dòng)圖追蹤，必要可做冠狀動(dòng)脈造影。阿司匹林療程根據(jù)臨床病程而定，一般宜服數(shù)月；如有冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生，則治療應(yīng)持續(xù)至冠狀動(dòng)脈瘤消退。
有發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤的高危病人，在應(yīng)用阿司匹林的同時(shí)，尚可予γ－球蛋白每日40mg/kg，連續(xù)５日。與單用阿司匹林相比，γ－球蛋白能顯著減輕冠狀動(dòng)脈病變。
對(duì)腎上腺皮激素的應(yīng)用尚有爭(zhēng)議。有人認(rèn)它能促進(jìn)動(dòng)脈瘤形成；但也有報(bào)道在發(fā)病早期應(yīng)用沖擊量糖皮質(zhì)激素能防止冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生。
少數(shù)冠狀動(dòng)脈瘤較大而不能退縮者需作冠狀動(dòng)脈旁路手術(shù)。（實(shí)習(xí)編輯：小默）
陜公網(wǎng)安備 61019002000060號(hào)