先天性肛門直腸畸形是消化道畸形最常見的疾病，占新生兒1/1500－1/5000，男多于女。常并存其他畸形，約占41.6%。本病的病因不清，10年來(lái)對(duì)本病的手術(shù)治療有很大的改進(jìn)，療效也明顯提高，devries和pena作出了巨大貢獻(xiàn)。
[癥狀體癥]
1.出生后不排大便；
2.會(huì)陰部肛門缺如。
[診斷依據(jù)]
1.出生后不排大便，會(huì)陰部肛門缺如；
2.x光側(cè)位片可見直腸盲端距肛門有一距離。
[治療原則]
1.低位肛門閉鎖，行會(huì)陰肛門成形術(shù)；
2.高位肛門閉鎖及合并直腸泌尿系婁，行一期后矢狀入路肛門直腸成形術(shù)或分期后矢狀入路肛門直腸成形術(shù)(即pena手術(shù))。
[療效評(píng)價(jià)]
1.治愈：癥狀消失，排便正?；蚺加形郾?。
2.好轉(zhuǎn)：癥狀消失，排便基本正常，常有便失禁。
3.未愈：癥狀仍在，或排便完全失禁。
[專家提示]
本病非藥物能治療，必須行手術(shù)治療。低位肛門閉鎖一般衛(wèi)生院也能解決，對(duì)于高位肛門閉鎖，應(yīng)到條件較好醫(yī)院找有經(jīng)驗(yàn)醫(yī)師診治。（實(shí)習(xí)編輯：宋宇）
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