肝豆?fàn)詈俗冃杂址Q威爾遜氏病,是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病,由于銅在體內(nèi)過(guò)度蓄積,損害肝、腦等器官而致病。
本病銅代謝障礙的具體表現(xiàn)有:血清總銅量和銅藍(lán)蛋白減少而疏松結(jié)合部分的銅量增多,肝臟排泄銅到膽汁的量減少,尿銅排泄量增加,許多器官和組織中有過(guò)量的銅沉積尤以肝、腦、角膜、腎等處為明顯。過(guò)度沉積的銅可損害這些器官的組織結(jié)構(gòu)和功能而致病。(實(shí)習(xí)編輯:王凌)
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