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肝豆狀核變性出院指導

來源：健康一線 2016年08月09日手機看

肝豆狀核變性（hepatolenticular degeneration, hld）又稱wilson disease （wd）是一種好發(fā)于青少年的常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙所致的疾病。本病特點是腦基底核變性、角膜色素環(huán)（kayser-fleischer環(huán)）、肝硬化和腎功能損害。器官組織中尤其是肝、腦、腎和角膜中有大量銅沉積。但它又是少數(shù)對癥治療有效的遺傳病之一，其療效與開始治療的時間、飲食控制、是否堅持長期服藥密切相關。

以精神異常為首發(fā)的肝豆狀核變性的出院指導：

1.建議患者安排好自己的學習，選擇適當?shù)墓ぷ?，鼓勵患者融入社會，發(fā)展自己的興趣愛好。

2.堅持長期用藥，并定期門診復查血清cp、血清銅、尿銅及肝腎功能變化，根據(jù)醫(yī)生建議合理用藥。

3.精神、神經(jīng)癥狀明顯時不宜單獨外出，最好有專人陪同，并備疾病資料小卡片或小手鐲，以防萬一。指導患者及家屬保持良好的心態(tài)，避免產(chǎn)生負性情緒刺激而使病情反復。

4.指導患者及家屬保持良好的心態(tài)，避免產(chǎn)生負性情緒刺激而使病情反復。（實習編輯：王凌）