給予治療的同時，應(yīng)注意忌用興奮神經(jīng)系統(tǒng)的食物，如濃茶、咖啡、肉湯、雞湯等食物，以免加重腦損害；對病情嚴重、進干食易嗆及吞咽困難者，烹飪方法采用蒸、煮、燴、燉的方法，將食物制成半流質(zhì)或軟飯。
口服驅(qū)銅藥物如服用pca，此藥副作用可引起維生素b6缺乏的神經(jīng)炎,應(yīng)適當補充維生素b6；服用dmsa，應(yīng)適量服用碳酸氫鈉，防止酸堿失衡；抑制cu吸收的zn制劑和肝豆片，最好和青霉胺不同時服用，間隔2 h。
補充鈣劑由于銅鹽沉積繼發(fā)鈣、磷代謝障礙，加上金屬絡(luò)合劑藥物的長期使用，往往形成彌漫性骨質(zhì)脫鈣，應(yīng)給去油骨頭湯、蛋黃等含鈣豐富的食物。必要時口服或靜脈補充鈣劑，兒童患者還應(yīng)同時給予維生素d。
補充b族維生素長期攝食含銅量較低的精米、白面可以引起b族維生素缺乏，因此要適當搭配富含b族維生素的食物，或定期口服復合維生素b。
改善貧血飲食肝豆狀核變性多有溶血性貧血，因此需補充含鐵和維生素c多的食物，對改善癥狀是十分有利的。
并發(fā)癥的飲食護理
hld患者如出現(xiàn)假性球麻痹等引起吞咽困難者切忌進食饅頭、包子、燒餅等塊狀食物，以防止誤咽、阻塞氣管引致窒息事故。
腹型、肝型或肝-腦型hld，常并發(fā)食管靜脈曲張，必須避免吃堅硬帶刺及油炸的食物；進食時要細嚼慢咽，防止堅硬食物損傷曲張食管靜脈，惹致上消化道大出血。
急性或慢性肝功能衰竭患者，要嚴格控制蛋白質(zhì)攝入，待意識障礙改善后逐漸增加，一般為每日30g。但禁食蛋白質(zhì)時間不宜過久，以免加重低蛋白血癥和影響肝細胞修復。
并有腹水的患者，一般給予低鹽高蛋白飲食，多食黑魚湯、冬瓜湯可能有利尿消腫的功效。
有鼻衄、齒齦出血者，可給予藕粉、藕汁等有清熱、涼血、止血作用的食物。
便秘患者一般可飲用清涼飲料，口服石斛晶以滋陰生津。對實熱便秘者，可將肝豆湯中生大黃適當加量，或用番瀉葉40~70g沸水沖泡代茶，以清熱瀉火通便。也可用果導與輕瀉劑通便，但酚酞有引起出血傾向，不宜經(jīng)常服用。
對有精神癥狀而拒食的患者，要耐心勸喂，必要時采用鼻飼或靜脈營養(yǎng)供給，以保證營養(yǎng)需要。另一方面還需注意維持水、電解質(zhì)平衡。
總之，肝豆狀核變性病人在藥物治療的同時，輔以合理的低銅飲食，可以有效地改善癥狀、防止病情進一步發(fā)展。（實習編輯：王凌）
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