1956年，walshe率先用青霉胺（pca）治療2例wd，并于1960年將pca治療wd患者的療效作了詳細(xì)的觀察和總結(jié)。迄今，pca仍為國(guó)內(nèi)外治療wd的首選藥物。盡管青霉胺具有尿排銅量較高的優(yōu)點(diǎn)，但pca副反應(yīng)較多，不少病人由于副反應(yīng)而被迫停藥。因此，正如walshe（1982）所言，wd的治療必須期待有新的驅(qū)銅藥以補(bǔ)充青霉胺的不足。
多數(shù)學(xué)者證明，食物中的鋅抑制銅的吸收，血液中銅和鋅的含量呈負(fù)相關(guān)，血漿鋅濃度增高，銅含量相應(yīng)減少。美學(xué)者schouwink于1961年始用醋酸鋅治療hld；brewer gj于1982年開(kāi)始進(jìn)行系列研究，獲的良好療效，推薦作為治療hld首選，該藥于1997年獲美國(guó)食品與藥物管理局（fda）認(rèn)證。
三乙烯羥化四甲胺（triethylene tetramine dihydrochloride，trientine，teta）teta是一種多胺類金屬絡(luò)合劑，1982年fda指定為對(duì)不能耐受pca的hld患者的治療藥物。本品極易吸收，迄今尚無(wú)有關(guān)teta在體內(nèi)代謝的研究報(bào)道。有人認(rèn)為teta在體內(nèi)可能通過(guò)與球蛋白競(jìng)爭(zhēng)和銅絡(luò)合，使尿排銅增加。
四硫鉬酸鹽（tetrathiomolybdate，tm），harper和walshe于1984年始用于治療hld，從鉬銅拮抗作用、鉬中毒銅解救有效的事實(shí)啟發(fā)，發(fā)現(xiàn)并制成和應(yīng)用tm治療肝豆?fàn)詈俗冃缘男滤?。brewer gj正在進(jìn)行tm的系列研究，用于d-青霉胺治療失敗的病例，每日口服60~100mg，效果頗佳；對(duì)伴有嚴(yán)重神經(jīng)癥狀的病例，初期驅(qū)銅治療獲得成功。tm不僅能迅速結(jié)合胃腸道內(nèi)的銅，阻斷銅吸收，還能阻滯血銅被組織細(xì)胞吸收利用，有保護(hù)神經(jīng)系統(tǒng)功能，是一種能迅速減輕血銅毒性、驅(qū)銅于體外的理想藥物。（實(shí)習(xí)編輯：王凌）
陜公網(wǎng)安備 61019002000060號(hào)