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來源：健康一線 2016年08月09日 手機(jī)看

肝豆?fàn)詈俗冃杂址Qwilson disease（wd）是一種好發(fā)于青少年的常染色體隱性遺傳性疾病。本病特點是腦基底核變性、角膜色素環(huán)（kayser-fleischer環(huán)）、肝硬化和腎功能損害。器官組織中尤其是肝、腦、腎和角膜中有大量銅沉積。但它又是少數(shù)對癥治療有效的遺傳病之一，其療效與開始治療的時間、飲食控制、是否堅持長期服藥密切相關(guān)。

飲食治療的目的就是通過利用食物因素，大大減少銅的攝入、促進(jìn)銅的排出，保護(hù)肝功能，減輕癥狀，防止病情發(fā)展，維持和鞏固已獲得的療效。飲食治療是治療本病的一項基本的、必要的有效措施，是一項長期、細(xì)致的工作，而飲食護(hù)理是重要的一環(huán)。

1.低銅飲食

必須讓患者知道飲食治療的重要性，把飲食治療建立在患者自覺自愿的基礎(chǔ)之上，同時做好必要的飲食指導(dǎo)。我們給予病人每天飲食中銅的含量不超過1~1.5mg。

（1）禁止使用銅制的炊具、器皿燒煮食物。

（2）禁用含銅高的食物：肥豬肉、動物內(nèi)臟和血、小牛肉等；各種豆類、堅果類和菌類、貝類、牡蝸和蝦蟹類；龍骨、娛蛤、烏賊、魷魚、河蚌、螺獅、全蝎、僵蠶等動物性中藥，以及巧克力、可可、咖啡等。

（3）盡量少吃含銅較高的食物：如牛肉、雞蛋、菠菜、香菜、芥菜、茄子、芋頭、蔥、糙米、標(biāo)準(zhǔn)面和蜂蜜等。

（4）適宜日常攝食的低銅食物：如精白米、面、瘦豬肉、瘦雞鴨肉、馬鈴薯、小白菜、蘿卜、藕、莖藍(lán)、桔子、蘋果、桃子及砂糖、牛奶（不僅低銅，而且長期服有排銅效果）。

（5）適量選用zn、m n含量高的食物，可抑制cu在腸道吸收。

（6）高蛋白飲食蛋白質(zhì)是構(gòu)成組織和修復(fù)細(xì)胞的重要物質(zhì)，還有保護(hù)肝的功能。據(jù)報道，蛋白質(zhì)的分解產(chǎn)物氨基酸與銅結(jié)合，促進(jìn)銅的排出。一般給予1.5~2g/kg·d，多選用蛋清、牛奶及奶制品等優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)。大多數(shù)hld患者有肌強(qiáng)直或嚴(yán)重震顫、不自主運行致體力消耗過多，故應(yīng)注意適當(dāng)補(bǔ)充營養(yǎng)。

（7）降低脂肪攝入量有可能增加尿銅排泄。

（8）高糖類飲食可能保護(hù)肝并促進(jìn)銅的排出，但應(yīng)選用精白米、面，因為胚芽和糠鼓等含銅量較高。

⑼增加有機(jī)酸攝入因有機(jī)酸與銅結(jié)合形成不溶性化合物，延緩銅的吸收，加速其排泄。

⑽由于銅鹽沉積繼發(fā)鈣、磷代謝障礙，加上金屬絡(luò)合劑藥物的長期使用，往往形成彌漫性骨質(zhì)脫鈣，應(yīng)給去油骨頭湯、蛋黃等含鈣豐富的食物。必要時口服或靜脈補(bǔ)充鈣劑，兒童患者還應(yīng)同時給予維生素d。（實習(xí)編輯：王凌）