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抽動-穢語綜合征與肝豆狀核變性有什么區(qū)別

來源：健康一線 2016年08月09日手機看

抽動-穢語綜合征與肝豆狀核變性均有不自主肌群抽動，可見面部肌肉抽動和異常發(fā)音。均為兒童期發(fā)病。抽動-穢語綜合征只是神經(jīng)系統(tǒng)輕微異常，病情較輕，預(yù)后較好。肝豆狀核變性則病情重，預(yù)后差，以下主要介紹肝豆狀核變性，以示區(qū)別。

肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳病，主要累及腦基底神經(jīng)節(jié)、肝臟、腎臟，由銅代謝異常而致。病兒同胞中可能有同樣病人。父母雙方多為雜合體，多為近親結(jié)婚。典型癥狀是手足舞蹈樣不自主動作，語音不清，肌張力亢進，面部肌肉強直，呈現(xiàn)“面具”臉，行為幼稚。神經(jīng)系統(tǒng)檢查巴氏征多(+)。此外還有肝病癥狀：黃疸、腹水、肝腫大、腎臟損害類似的腎炎的表現(xiàn)。特征性眼部癥狀角膜色素環(huán)。但此病只有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時要注意抽搐形式、智力情況，注意與抽動-穢語綜合征鑒別。裂隙燈檢眼及測定血漿銅藍蛋白、血銅、尿銅有特異性診斷價值。（實習(xí)編輯：王凌）