【概述】
本病特點是脊髓前再細胞和錐體束同時受累，出現(xiàn)廣泛的肌萎縮、肌束震顫，同時存在錐體束征。
【治療措施】
尚無藥物改變病變惡化速度。許多試劑曾被試用。包括胰腺提取物、抗病毒藥物、磷酸二酯酶抑制劑、蛇毒、免疫抑制劑。環(huán)咽肌切斷用來減少吞咽困難。氣管切開僅用于使用呼吸器。胃造口或食道造口有宜進食。
【病因學】
由于病因不明確，病因學說較近多。近年來的研究支持發(fā)病的免疫學機制，有多種免疫學理論。其他的病因包括中毒，微量元素、氨基酸代謝障礙，病毒感染。部分病例有遺傳特征。關島地區(qū)發(fā)病率高出世界其他地區(qū)50～100倍，但未探明環(huán)境毒物，飲食結構異常的證據(jù)。
【病理改變】
頸髓為骨常受累部位，脊髓其他部位以及腦干運動神經(jīng)核也受侵蝕。表現(xiàn)為前角細胞皺縮、硬化，數(shù)目減少，前根與后根相比相應減小。腦干內運動神經(jīng)核變性，皮質運動區(qū)錐體細胞部分消失。皮質脊髓束有脫髓鞘改變。肌肉的病理特點是在正常肌纖維之間存在成簇的萎縮肌纖維。
【臨床表現(xiàn)】
起病緩慢，但進展較快。前驅癥狀可以為手臂無力、吞咽發(fā)音困難、小腿無力或者前述癥狀聯(lián)合出現(xiàn)，但通常的方式為手和臂的對稱性軟弱無力，精細動作困難，逐步出現(xiàn)肌萎縮，骨間肌、蚓狀肌及魚際肌早期受累，向鄰近和近端肌群蔓延。下肢受累在后或與上肢同時發(fā)生。舌肌、口輪匝肌、咀嚼肌萎縮無力逐漸發(fā)生，引起吞咽和發(fā)音困難，流涎或嗆咳，肌束震顫廣泛地出現(xiàn)于四肢、軀干、口舌、面等部位，不定時出現(xiàn)。錐體束病征與肌萎縮、肌束震顫等下運動神經(jīng)元病征共存，四肢腱反射亢進并出現(xiàn)病理反射。有時上肢腱反射減弱或消失，而下肢反射亢進，出現(xiàn)痙攣。括約肌與性功能障礙不常見，多無客觀的感覺障礙。大部分病例2～5年內死亡，以延髓癥狀起病或為主者存活時間更短。
【鑒別診斷】
由于本病兼有上、下運動神經(jīng)元病征，需與多種疾病鑒別，如脊髓腫瘤、脊髓空洞癥、肌營養(yǎng)不良、頸椎病、環(huán)枕區(qū)畸形。
(一)脊髓腫瘤 多有上肢根性痛，無廣泛性肌束震顫。存在感覺障礙，蛛網(wǎng)膜下腔梗阻，ct或mri多能明確診斷。
(二)頸椎病 雙手可有肌萎縮、無力、精細活動障礙，下肢痙攣、反射亢進、病理反射，酷似肌萎縮性側索硬化。中老年人退變性脊椎病的影像學征象普遍存在，兩種病更易混淆。頸椎病有感覺障礙，至少有主觀麻木感或根性痛。不出現(xiàn)廣泛肌束震顫，雙下肢不出現(xiàn)肌萎縮，除非合并腰骶神經(jīng)根病。queckenstedt試驗多顯示梗阻。（實習編輯：小鹿）
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