脾功能亢進(jìn)癥(簡稱脾亢),是一種綜合征,臨床主要表現(xiàn)為脾臟腫大,一種或多種血細(xì)胞減少,而骨髓造血細(xì)胞相應(yīng)增生,脾切除后,血象可恢復(fù),癥狀也可得到緩解。
脾亢的發(fā)病機(jī)制
有關(guān)脾功能亢進(jìn)引起血細(xì)胞減少的機(jī)制,概括如下:
(一)過分阻留作用: 正常人脾內(nèi)并無紅細(xì)胞或白細(xì)胞的貯藏作用,僅有約1/3血小板及部分淋巴細(xì)胞被阻留在脾臟。但當(dāng)脾臟病理性顯著腫大時,不但更多血小板(50%~90%)及淋巴細(xì)胞在脾內(nèi)被阻留,而且還有30%以上的紅細(xì)胞在脾內(nèi)滯留,導(dǎo)致周圍血中血小板及紅細(xì)胞減少。
(二)過分篩選及吞噬作用:脾功能亢進(jìn)時,脾臟內(nèi)的單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)過度活躍,從而導(dǎo)致周圍血中紅細(xì)胞明顯減少。
另外,有些紅細(xì)胞膜上出現(xiàn)海因小體,或胞漿內(nèi)有豪-膠小體,甚至瘧原蟲的滋養(yǎng)體,當(dāng)上述異常的紅細(xì)胞自脾索進(jìn)入血竇時,可被夾在竇壁基膜小孔而進(jìn)退兩難,最后為竇壁巨噬細(xì)胞所挖除,同時紅細(xì)胞膜受到損失。紅細(xì)胞膜反復(fù)多次受損后,紅細(xì)胞的形狀就會變?yōu)榍蛐?,從而無法通過基底膜小孔,而被吞噬。
此外,尚有學(xué)者提出,脾功能亢進(jìn)時,脾臟可產(chǎn)生過多的體液因素,抑制骨髓造血細(xì)胞的釋放和成熟等說法,但缺乏有力佐證,有待研究證實(shí)。
脾亢的臨床表現(xiàn)
癥狀輕重不一,病情較輕時,甚至無癥狀。繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)癥,多伴有原發(fā)病的癥狀,甚至可掩蓋脾功能亢進(jìn)本身的癥狀。
患者抵抗力下降,臉色蒼白、頭昏、心悸,容易感染、發(fā)熱。血小板減少時則有出血傾向。
查體,脾臟可為輕度、中度及重度腫大。(實(shí)習(xí)編輯:楊薇)
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