內(nèi)科治療
主要防治感染性心內(nèi)膜炎，肺部感染和心力衰竭。
外科治療
直視下行缺損修補術，缺損小，x－線與心電圖正常者不需手術，若有／或無肺動脈高壓，以左至右分流為主，手術效果最佳，以4－10歲為宜，若癥狀出現(xiàn)早或有心力衰竭，也可在嬰幼兒期手術,顯著肺動脈高壓，有雙向或右至左分流為主者，不宜手術。
1．手術適應證
巨大的室間隔缺損，25％-50％在1歲內(nèi)因肺炎、心力衰竭而死亡。因此，心力衰竭反復發(fā)作嬰兒應行缺損修補治療。約半數(shù)小缺損可能自行閉合，除并發(fā)細菌性心內(nèi)膜炎外，可觀察到10歲再考慮手術治療。很小的缺損可終生不需手術。分流量超過50％或伴有肺動脈壓力增高的嬰幼兒應早日手術，以防肺高壓持續(xù)上升。如已臻嚴重阻塞性肺高壓則為手術反指征。
2．手術方法
在氣管插管全身麻醉下，行正中胸骨切口，建立體外循環(huán)。阻斷心臟循環(huán)后，切開右心室流出道前壁，雖可顯露各類型室間隔缺損，但對心肌有一定損傷．影響右心功能和損傷右束支。目前多采用經(jīng)右心房切開途徑，這對膜部缺損顯露更佳。高位缺損，則以經(jīng)肺動脈途徑為宜。對邊緣有纖維組織的較小缺損，可直接縫合，缺損>lcm者，則用滌綸織片縫補。傳導束走經(jīng)膜部缺損下緣，隔瓣后缺損縫補時容易誤傷，應該避開，縫靠隔瓣根部為宜。
傳統(tǒng)心血管外科手術，多采用胸骨正中切口，部分采用左胸后外側切口，隨著心血管手術的安全性不斷提高， 術中創(chuàng)傷切口的美觀等問題日益受到人們的重視，近年來微創(chuàng)小切口手術逐漸受到廣大愛美患者的青睞。下面簡要介紹相關知識。
（１） 常規(guī)切口
1.胸骨正中切口，皮膚切口位于前胸正中，約20～25cm長，并將胸骨全部劈開，術后易出現(xiàn)刀口液化或感染，傷口愈合差，易遺有刀疤痕及雞胸等畸形。
2.左胸后外側切口，此切口一般自棘突與肩胛骨后緣的中點開始向下向前繞過肩胛下角2cm，繼續(xù)向前至腋前線，長約15～20cm切口，創(chuàng)傷大，術后傷口痛疼明顯，部分術后刀口易液化或感染影響愈合。
（２）小切口
微創(chuàng)小切口系指手術入路切口長度6～10cm，切口位于胸部相對較隱蔽部位。
1 右胸小切口
1.1右腋下小切口：取右側腋中線第二肋交點與腋前線第五肋間交點連線行5～9cm 切口，長度視年齡身高而定，于腋前線第四肋進胸，進胸入路肌肉損傷少。
一般用于15歲以下的兒童，小兒胸腔相對較?。吖菑椥院茫奢^安全地完成一些簡單先天性心臟畸形的矯治手術，如房間隔缺損、室間隔缺損的修補．還能夠進行三房心、肺靜脈異位引流、二尖瓣關閉不全修復和瓣膜置換等手術。
對合并重度肺動脈高壓同時存在肺發(fā)育不良或合并肺部感染及出生<4個月的重度肺動脈高壓患兒、法洛四聯(lián)癥肺血管發(fā)育極差等復雜先天性心臟畸形，或術前診斷不明確患兒盡量不采用此切口。
1.2右前外側切口： 自腋窩至鎖骨中線第5肋問做弧行切口，長約8～ 12cm，女性沿乳房下緣做皮膚切口，沿前鋸肌與胸大肌之間切開，經(jīng)第3或第4肋間進胸。
適應癥同前，成人的胸廓比較大、彈性差、術野深，一般宜選用前外側切口。
2.左腋下小切口，具體部位同右腋下小切口，只是位于左側，用于動脈導管未閉手術治療，止血徹底后，可不放胸腔引流管，大大減少患者的術后痛苦。
3.胸骨下段小切口
皮膚切口位于胸骨中下1／2至劍突下，切口長約7～10cm，劈胸骨中下1／2～2／3，且如顯露困難必要時可向上延長開胸，相對安全。該切口創(chuàng)面小、出血少，且胸廓穩(wěn)定性未被完全破壞，有利于手術后呼吸功能恢復。
胸骨下段小切口適應于如房間隔缺損、室間隔缺損的修補．還能夠進行三房心、肺靜脈異位引流、二尖瓣關閉不全修復和瓣膜置換等手術。
總之，小切口手術的特點是切口美觀、癮蔽、創(chuàng)傷小、出血少、恢復快、愈合好、畸形少、費用少等;但是對于病情復雜患者，或肥胖及扁平胸的成年人，一定要根據(jù)病情及醫(yī)生的意見慎重選擇。
3. 術后處理
①對術前有明顯肺動脈高壓者，術后宜持續(xù)應用呼吸器至翌日晨，如術后48小時仍不能脫離呼吸器，應做氣管切開取代氣管內(nèi)插管。
②肺動脈高壓者常有術后循環(huán)不穩(wěn)定，需用正性肌力藥物維持血壓。
③術后發(fā)生ⅲ°房室傳導阻滯者，應確保起搏效能，有些病例系傳導束一過性損傷，數(shù)日內(nèi)會自動恢復傳導功能。
4. 手術效果
①取決于病人的病情輕重、病期早晚，以及手術的完美程度和術后處理是否得當?shù)?。無明顯肺動脈高壓者，手術死亡率在2%以內(nèi)
②術前已有嚴重的肺血管繼發(fā)病變者，手術后呼吸、循環(huán)系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)生率高，死亡率也明顯增高，康復情況視其肺血管病變程度而定，如病變已成為不可逆轉者，預后較差。（實習編輯：張麗）
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