室間隔缺損臨床表現(xiàn)
（一） 癥狀
缺損較少，直徑在0.5cm以下，分流量較少者，一般無(wú)明顯癥狀。缺損較大，分流量較大者，常有勞動(dòng)后氣急和心悸，反復(fù)出現(xiàn)肺部感染與淤血性心力衰竭癥狀。甚至引起呼吸窘迫綜合癥，需行緊急手術(shù)者方可治愈。
大型缺損者，肺部感染和淤血性心力衰竭尤為顯著，二者互為因果，病情發(fā)展快。當(dāng)肺動(dòng)脈阻力增高、分流量減小以后，肺部感染和淤血性心力衰竭的發(fā)生次數(shù)將減少，但氣急、心悸更為明顯。可有咯血癥狀。
（二） 體征
一般發(fā)育中等，四肢無(wú)發(fā)紺。在大型缺損者脈搏較細(xì)小。艾森曼格綜合癥患者，出現(xiàn)中央性發(fā)紺，逐漸加重，伴有杵狀指（趾）。
心臟檢查，分流量較大的患者，胸骨向前突出，呈雞胸樣。這是由于擴(kuò)大的右心室將胸骨推向前方所致。約25％的患者在左側(cè)第2肋間可看到肺動(dòng)脈的搏動(dòng)。心尖搏動(dòng)區(qū)能觸到強(qiáng)有力的左心室沖擊。肺動(dòng)脈高壓和左心室肥大者，尚可在胸骨左緣摸到右心室的翹動(dòng)。根據(jù)室間隔缺損的類型，在心基地部和心前區(qū)的不同部位能摸到收縮期震顫，聽(tīng)到最響的雜音。如漏斗部缺損的ⅲ、ⅳ型，以胸骨左緣第3、4肋間最明顯；左心室－右心房缺損則以胸骨左緣第4、5肋間最響，且向胸骨后方傳導(dǎo)。
典型室間隔缺損常為全收縮期。?！ぜ?jí)雜音，但缺損小、分流量少者，僅在收縮期可聽(tīng)到雜音，震顫很輕或模不到。雜音通常向心前區(qū)傳導(dǎo)，亦可在左肩胛與脊柱間聞及。據(jù)wood統(tǒng)計(jì)，95％的患者有響亮的雜音，其中45％伴有震顫；3％雜音軟弱；2％可無(wú)雜音和震顫。雜音多于出生后1周內(nèi)發(fā)現(xiàn)，少數(shù)于出生2～3周時(shí)才出現(xiàn)。在分流量多者，尚可在心尖部聽(tīng)到一機(jī)械性舒張期充盈雜音。這是由于舒張期大量血流通二尖瓣孔，形成相對(duì)性的狹窄所致。故分流量愈多，聽(tīng)到的機(jī)會(huì)也多。
在大量分流患者的90％、中度分流者的60％、小量分流者的10％，均可聽(tīng)到此種雜音。肺動(dòng)脈壓升高者，在肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聽(tīng)到第二心音亢進(jìn)、分裂，有時(shí)尚可聽(tīng)到吹風(fēng)樣舒張期雜音。值得注意的是，在肺動(dòng)脈高壓的患者，尤其是艾森曼格綜合癥患者，由于分流量的減少，觸診時(shí)模不到擴(kuò)大左心室的活躍沖擊，但右心室的抬舉更加明顯，胸骨左緣的粗糙收縮期雜音變得柔而短，震顫也減輕，甚至二者均消失；肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，分裂顯著。
（三）放射線檢查
缺損小，分流量少者，心臟和大血管的形態(tài)正常。缺損小、分流量稍多或缺損中等、分流量大者，左心室示輕度到顯著擴(kuò)大，主動(dòng)脈較小，肺動(dòng)脈圓錐突出。缺損較大、分流量大者，則肺動(dòng)脈段明顯擴(kuò)張，肺動(dòng)脈分支粗大，呈充血狀態(tài)，且見(jiàn)肺門(mén)舞蹈，左、右心房均擴(kuò)大，左、右心室均肥厚和肺動(dòng)脈干擴(kuò)張。
艾森曼格綜合癥的放射線照片，肺動(dòng)脈顯著擴(kuò)大，但心臟陰影擴(kuò)大不明顯，屬于正常者占45%；如有擴(kuò)大，則為左、右心室均擴(kuò)大。肺門(mén)血管隨擴(kuò)大，但周?chē)y理減少，呈少血狀態(tài)。此外，約12％的患者伴有右位主動(dòng)脈弓。
（四）心電圖檢查
把心電圖的改變與體征和胸片所見(jiàn)結(jié)合，可判斷出缺損大小和心室的負(fù)荷，尤其左心室的負(fù)荷。小型室間隔缺損（roger?。?，心電圖無(wú)特殊變化，但可有左側(cè)心前導(dǎo)聯(lián)r波電壓增高、t波高聳，表示左心室的負(fù)荷輕度增加；右心室有輕度負(fù)荷時(shí)，則v1表示rsr‘；缺損較大，但肺血管阻力輕度升高者，右側(cè)心前導(dǎo)聯(lián)顯示高r波；當(dāng)左、右心室峰壓相等時(shí)，r波的上升支有切跡，左側(cè)心前導(dǎo)聯(lián)所示與前同，s波可能加深，同時(shí)p波增寬、有切跡，表示左心房肥大。艾森曼格綜合癥患者，心電圖以右心室肥大和勞損為主，右側(cè)心前導(dǎo)聯(lián)r波高大、有切跡，左側(cè)心前導(dǎo)聯(lián)沒(méi)有過(guò)度負(fù)荷，相反r波低于正常，q波消失，而s波很深。此外，可有右束支傳導(dǎo)阻滯、ⅰ°或ⅱ°房室傳導(dǎo)阻滯等變化。（實(shí)習(xí)編輯：張麗）
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