室間隔缺損是小兒先天性心臟病(簡稱先心病)中最常見的一種心臟畸形，約占先心病總數(shù)的30%-50%，是由于心臟在胚胎發(fā)育中，心室間隔發(fā)育障礙所致。缺損可單獨存在，也可以與肺動脈狹窄、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉及大動脈錯位等畸形并存。本病男孩稍多見。
心臟有四個心腔，右心房，右心室之間通道有三尖瓣；左心房，左心室之間通道有二尖瓣；左右心室之間有一厚的間隔稱室間隔，這個隔有先天缺損即稱為室間隔缺損。先天性心臟病的室間隔缺損是由于胚胎時期的各種原因造成的發(fā)育不全，形成心室水平的異常交通，造成左向右的血液分流，即血液由左心室的高壓腔通過室間隔的異常通道流入右心室的低壓腔。
心臟雜音是主要體征，心電圖表現(xiàn)為左室肥厚，心臟x線片示心影擴(kuò)大，左心擴(kuò)大，肺血增多，超聲心動圖可明確診斷。室缺分膜周部，雙動脈下(干下)及肌部缺損。雙動脈下型不能自然閉合，而肌部及膜部室缺都有自然閉合的可能。因此，如果缺損較小，不影響患兒發(fā)育，無反復(fù)肺炎，心衰發(fā)生，無重度肺動脈高壓，均可在醫(yī)生的隨診下等待2歲時復(fù)查，大約30-40％可以自愈。如未能閉合再考慮擇期手術(shù)。但如在嬰兒期反復(fù)肺炎，心哀，藥物難以控制，或伴重度肺動脈高壓，則需l歲以內(nèi)手術(shù)。某些肺炎急性期伴嚴(yán)重心衰搶救病例，亦可急診手術(shù)。手術(shù)效果還是滿意的，非手術(shù)的導(dǎo)管介入性關(guān)閉術(shù)尚在研究探查之中，適用于肌部缺損。
室間隔缺損可發(fā)生在室間隔的任何部位，缺損大小不等，直徑多在0.2-3.0厘米。醫(yī)學(xué)上一般將室間隔缺損分為小型、中型和大型缺損，缺損小于0.5厘米為小型缺損；0.5-1.0厘米為中型缺損；大于1.0厘米為大型缺損。室間隔缺損多為單個，也可以同時存在幾個缺損。
中至大型室間隔缺損患兒，在心室水平有較大量血液自左心室通過缺損流向右心室(因左心室的收縮壓顯著高于右心室)，造成左心排血量減少，同時增加肺循環(huán)血量及在心室的容量負(fù)荷，其結(jié)果必然影響孩子的生長發(fā)育，常在嬰幼兒期就出現(xiàn)癥狀，如消瘦、乏力、多汗、呼吸急促，患兒吃奶中常因氣促而中斷，體重增加緩慢，面色蒼白等。此外，室間隔缺損患兒易反復(fù)多次患?xì)夤苎?、支氣管肺炎并有咳嗽、反?fù)上呼吸道感染或肺感染。在寒冷季節(jié)患兒呼吸道感染更加頻繁。如果晚間發(fā)現(xiàn)患兒出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難、煩躁，就要警惕患兒可能發(fā)生充血性心力衰竭，此時家長一定要帶孩子到醫(yī)院診治。（實習(xí)編輯：張麗）
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