特發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速可發(fā)生在各年齡組兒童和青少年。報(bào)道最小年齡為1歲。上呼吸道感染、運(yùn)動(dòng)或精神緊張抑郁等精神因素常為誘發(fā)因素，無(wú)明顯誘因時(shí)亦可發(fā)生。發(fā)作可表現(xiàn)為突發(fā)突止，有輕度的心悸、心前區(qū)不適等癥狀，不伴暈厥、休克等；亦可表現(xiàn)為持續(xù)性發(fā)作，依據(jù)時(shí)間長(zhǎng)短不一可出現(xiàn)心悸、胸悶、頭暈，甚至?xí)炟省⑿菘思靶墓δ芩ソ?，但總的而言耐受性較好。
特發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速患者不伴器質(zhì)性心臟病，其發(fā)病原因不明。janet等對(duì)18例特發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速患者行心肌活檢，其中16例心肌組織存在異常，故提出該病為亞臨床型心肌病。
1.臨床表現(xiàn)和心電圖特點(diǎn)心動(dòng)過(guò)速發(fā)作時(shí)血流動(dòng)力學(xué)改變不明顯，患兒多無(wú)明顯癥狀，較少發(fā)生暈厥。心動(dòng)過(guò)速心電圖表現(xiàn)為右束支傳導(dǎo)阻滯（rbbb）圖形，電軸左偏，呈窄qrs波群（≤120ms）。
2.觸發(fā)激動(dòng)（triggered activity）在部分特發(fā)性左室心動(dòng)過(guò)速患者中，誘發(fā)室速的期前刺激的配對(duì)間期與回波間期（自期前刺激至誘發(fā)的室速的第1個(gè)搏動(dòng)的間期）呈正比關(guān)系，支持觸發(fā)活動(dòng)可能為這種心律失常的發(fā)生機(jī)制。
bhandari等報(bào)道1例特發(fā)性左室心動(dòng)過(guò)速患者，于室速發(fā)作時(shí)記錄的左室心內(nèi)膜單相動(dòng)作電位，4相上出現(xiàn)高振幅的延遲后除極（dad），是觸發(fā)激動(dòng)的直接證據(jù)。
特發(fā)性左室心動(dòng)過(guò)速患者對(duì)維拉帕米敏感，靜脈注射維拉帕米，室速逐漸減慢而后終止，程序刺激不能使之誘發(fā)。提示特發(fā)性左室心動(dòng)過(guò)速的兩個(gè)可能的發(fā)生機(jī)制：即折返激動(dòng)或觸發(fā)激動(dòng)，兩者均依賴于細(xì)胞膜慢通道的活動(dòng)，折返激動(dòng)的折返環(huán)路中包含慢通道組織，觸發(fā)激動(dòng)由延遲后除極（dad）造成。
一般心臟檢查，包括體格檢查，x線胸片，常規(guī)心電圖，二維超聲心動(dòng)圖及磁共振檢查，均無(wú)異常。非持續(xù)性ivt可無(wú)癥狀，或感心悸、頭暈。較長(zhǎng)時(shí)間持續(xù)發(fā)作，心率快者，則可出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)改變，心臟擴(kuò)大，心力衰竭或暈厥。長(zhǎng)期隨訪結(jié)果表明，絕大部分ivt患者預(yù)后良好，可有復(fù)發(fā)，經(jīng)抗心律失常藥治療后，可滿意控制。罕有發(fā)生猝死。（實(shí)習(xí)編輯：權(quán)小龍）
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