由于很少有患者死于急性期,因此急性rf的組織病理學(xué)難以評(píng)定。
1、關(guān)節(jié)受累,紅腫的滑膜活檢顯示有非特異性的水腫和充血。
2、腦部受累,死于舞蹈病急性發(fā)作或幾年后死亡者,腦部?jī)H發(fā)現(xiàn)有充血。
3、心臟受累,瓣膜受累是最具特征的,也是潛在的危險(xiǎn)的病理因素。
一種急性間質(zhì)性瓣膜炎可引起瓣膜水腫。不治療會(huì)遺留瓣尖和瓣葉的瓣膜增厚,融合,回縮或其他的結(jié)構(gòu)破壞,導(dǎo)致狹窄或回流功能受損。類似的影響可以使腱索縮短,增厚或融合,增加受損瓣膜的回流或使未受影響的瓣膜產(chǎn)生回流。
瓣環(huán)擴(kuò)張可能是引起回流的第三種機(jī)制。二尖瓣和三尖瓣瓣葉受累常常是回流和狹窄;主動(dòng)脈瓣常是先有回流然后才有狹窄。最常受侵犯的是二尖瓣,其次是主動(dòng)脈瓣,三尖瓣少見(jiàn),肺動(dòng)脈瓣更少見(jiàn)。
心臟炎患者的心肌和心臟的其他部分常可找到aschoff小體。
纖維蛋白性非特異性心包炎,有時(shí)伴有滲出,只發(fā)生在有心內(nèi)膜感染的患者中,而且基本都能愈合而不留后遺癥。
皮膚受累 皮下結(jié)節(jié)活檢顯示有某些類似aschoff小體的特征,但與ra的結(jié)節(jié)沒(méi)有特征性的區(qū)別。環(huán)行紅斑沒(méi)有特異的組織病理學(xué)損傷。
癥狀和體征的五個(gè)主要表現(xiàn)是游走性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎,舞蹈病,心臟炎,皮下結(jié)節(jié),環(huán)行紅斑。這些可以單獨(dú)出現(xiàn)或合并出現(xiàn),并產(chǎn)生許多臨床類型。
皮膚和皮下組織的表現(xiàn)不常見(jiàn)而且?guī)缀鯊牟粏为?dú)發(fā)生,通常只發(fā)生在已有關(guān)節(jié)炎,舞蹈病或心臟炎的患者中。發(fā)熱是前驅(qū)癥狀但不是特異性的。
游走性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎是最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn),但單關(guān)節(jié)炎也會(huì)發(fā)生。關(guān)節(jié)極度的疼痛,觸痛,也可以發(fā)紅,發(fā)熱,腫脹,有時(shí)有滲出。
最常受侵犯的是踝關(guān)節(jié),膝關(guān)節(jié),肘關(guān)節(jié)或腕關(guān)節(jié)。肩關(guān)節(jié),髖關(guān)節(jié)以及手和腳的小關(guān)節(jié)也會(huì)受到侵犯,但決不會(huì)單獨(dú)受侵犯。如果脊椎關(guān)節(jié)受累,應(yīng)懷疑由其他疾病引起。
關(guān)節(jié)疼痛和發(fā)熱通常在2周內(nèi)消退,一般都更快,很少持續(xù)一個(gè)月以上。在沒(méi)有心臟炎時(shí),血沉(esr)通常在3個(gè)月內(nèi)恢復(fù)正常。
骨節(jié)疼痛樣癥狀是由于關(guān)節(jié)側(cè)面部位非特異性的肌肉疼痛或腱鞘炎引起,腱鞘炎可以發(fā)生在肌肉附著處。受累關(guān)節(jié)在被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)沒(méi)有觸痛,可以與ra的骨節(jié)疼痛相區(qū)分。鄰近肌肉和肌腱的等長(zhǎng)收縮常使疼痛再次發(fā)生。
舞蹈病可以單獨(dú)發(fā)生或與其他風(fēng)濕表現(xiàn)同時(shí)出現(xiàn)。
心臟炎可以單獨(dú)或同時(shí)出現(xiàn),心包摩擦音,雜音,心臟擴(kuò)大或心力衰竭。在首次發(fā)作rf時(shí),有關(guān)節(jié)炎的患者大約50%有心臟炎。沒(méi)有關(guān)節(jié)炎(舞蹈?。r(shí),心臟炎患者只有在發(fā)熱嚴(yán)重,有心包炎而疼痛,或心臟功能衰竭產(chǎn)生呼吸困難,外周或腹部表現(xiàn)時(shí)才就診。另外,大約50%的受累成年患者,心臟損害在更晚時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。
雜音是心臟炎最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn),也是第一次就診時(shí)常見(jiàn)的癥狀。主動(dòng)脈瓣回流時(shí)的柔和的舒張期爆破音(聽(tīng)診最好沿胸骨左緣下部)二尖瓣狹窄時(shí)的收縮期前雜音(聽(tīng)診區(qū)局限于心尖上或中部)可能不容易被發(fā)現(xiàn)。(實(shí)習(xí)編輯:小鹿)
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