血友病是一種遺傳性出血性疾病，主要是由于先天性的原因，使一種凝血因子生成不足，造成凝血障礙，其典型表現(xiàn)是輕傷后出血不止，反復(fù)性關(guān)節(jié)出血也是該病的特點(diǎn)。
病毒感染并發(fā)癥：1985年以前，多數(shù)接受濃縮物治療的血友病患者感染hiv，乙肝(hbv)，丙肝病毒(hcv)，直至近幾年獻(xiàn)血員篩選及病毒滅活得到改善。
1. 肝臟病變：hcv，hbv感染發(fā)展成慢性活動(dòng)性肝炎，慢性遷延性肝炎(50%)，肝硬化(10%-20%)，肝癌發(fā)生率高于一般人群30倍。肝功能衰竭已成為血友病患者死亡的不可忽視的原因之一。hcv治療同非血友病患者的肝炎，α干擾素及病毒唑合用，約1/2獲得長(zhǎng)期緩解。國外對(duì)少數(shù)失代償性肝硬化血友病患者進(jìn)行肝移植，移植的肝臟產(chǎn)生一定的fviii或fix，因此血友病同時(shí)得到改善。少數(shù)患者h(yuǎn)cv合并hiv感染，治療棘手，死亡率大大增加。
2.獲得性免疫缺陷病(aids)：1978-1985年，90%重型ha感染hiv，aids成為血友病死亡的主要原因(占65%)。hiv感染引起繼發(fā)性免疫缺陷，卡波氏瘤增加200倍，非霍奇金淋巴瘤增加29倍。1985年以來，隨著嚴(yán)格獻(xiàn)血員篩選，病毒檢測(cè)及病毒滅活技術(shù)(加熱法，有機(jī)溶劑加表面活性劑，親和層析法，二步法病毒滅活)的不斷改進(jìn)，現(xiàn)已基本消除感染hiv的危險(xiǎn)，血制品的安全性與有效性得到大大提高。治療同其它非血友病aids患者。（責(zé)任編輯：小雨）
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