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免疫反應(yīng):血友病治療的絆腳石

來源:健康一線        2016年08月14日 手機(jī)看

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血友病的發(fā)病率 金潔  浙江大學(xué)附屬第一醫(yī)院

 

許多血友病患者在接受輸入凝血因子治療后,體內(nèi)所產(chǎn)生的抗體大大降低了凝血因子的治療效果?,F(xiàn)在法國科學(xué)家認(rèn)為他們發(fā)現(xiàn)了導(dǎo)致這種治療方法無效的化學(xué)反應(yīng),這也為延長這種治療的效果提供了可能。

血友病是一種遺傳性疾病,其特點是凝血時間較長,因此出血的危險性增加。最常見的一種血友病類型是a型血友病,它是由于患者體內(nèi)主管第viii凝血因子的蛋白質(zhì)基因發(fā)生變異所造成的,該病患者可以通過輸入第viii凝血因子來治療。

根據(jù)發(fā)表于今年2月28日出版的《新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志》上的研究報告,在重癥a型血友病患者體內(nèi),有25%到50%的人有抑制第viii凝血因子的抗體,在輕癥到中等a型血友病患者體內(nèi),有5%到15%的人含有抑制第viii凝血因子的抗體。

隨著時間的延長,許多患者最終對第viii凝血因子產(chǎn)生耐藥性,使這些患者更容易出血。

在一項初步研究中,來自巴黎broussais醫(yī)院的sebastien lacroix-desmazes等人從24名重癥a型血友病患者中采集血樣,檢測其中第viii凝血因子與抗體的相互作用。結(jié)果觀察到第viii凝血因子發(fā)生蛋白質(zhì)水解作用,蛋白質(zhì)分解為簡單的氨基酸,這是由于抗體對第viii凝血因子的降解作用而造成的。

 

研究人員希望這一發(fā)現(xiàn)能夠幫助科學(xué)家找到一種新的治療方法,終止抗體對第viii凝血因子注射治療的干擾。

目前研究人員正在尋找第viii凝血因子分子上容易被分解的區(qū)域,試圖干擾或消除抗體對第viii凝血因子的降解作用。

來自tufts大學(xué)醫(yī)學(xué)院的b. david stollar在隨后的一篇評論中表示:進(jìn)一步研究證實法國科學(xué)家的上述研究結(jié)果將為我們治療血友病提供新的思路。(責(zé)任編輯:小雨)

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