血友病是一種遺傳性疾病，分為血友病a、b、c三種。 血友病a，亦稱先天性或遺傳性因子ⅷ缺陷癥，是血友病中最常見的一型，約占85%。血友病的發(fā)病率為20/10萬人口，且不認為有明顯的地區(qū)和種族差異。 根據(jù)血友病的遺傳規(guī)律可以有三種情況：
①患病男性與正常女性所生男孩兒均為正常，所生女孩均為攜帶者。
②女性攜帶者與正常男性所生男孩有50%機會為血友病患者，所生女孩有50%機會成為致病基因攜帶者。
③女性攜帶者和男性患者所生男孩有50%機會為血友病是血友病患者，所生女孩要么是致病基因攜帶者，否則就是血友病患者。
由于患者血漿中缺乏某種凝血因子，患者的血管破裂后，血液較正常人不易凝結(jié)，因而會流去更多的血。體表的傷口所引起的出血通常并不嚴重，而內(nèi)出血則嚴重得多。內(nèi)出血一般發(fā)生在關(guān)節(jié)、組織和肌肉內(nèi)部。當(dāng)內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血發(fā)生時，常常危及生命。
主要臨床表現(xiàn)為出血傾向，出血部位以皮膚、肌肉出血最多見，關(guān)節(jié)腔出血次之，內(nèi)臟出血不常見，但病情往往較重。
目前，血友病a的治療仍以替代療法為主，除了高昂的治療費一般家庭很難承受，并且易傳染艾滋病及病毒性肝炎等各種傳染病。（責(zé)任編輯：小雨）
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