血友病作為一種遺傳病,到目前為止,沒有根治的辦法。但通過增加患者的凝血因子的活性水平,可以有效地消除患者的癥狀。
1、血友病治療的主要措施為補(bǔ)充凝血因子。有因子vii、濃縮劑(如冷沉淀物)及高濃度濃縮物,一般出血時劑量8~14單位/kg靜脈滴注;嚴(yán)重出血10~25單位/kg,術(shù)前準(zhǔn)備35~40單位/kg.無凝血因子制劑時,可輸新鮮血漿或新鮮全血(1毫升正常新鮮血漿相當(dāng)于1單位因子活性)。
2、1—脫氨基—8—d—精氨酸升壓素(ddavp),有促使因子vii釋放作用,可 用于輕型血友病患者,常用劑量0.3ug/kg靜脈滴注。此外,糖皮質(zhì)激素、雌激素和抗纖溶藥物對部分輕型病例有一定療效。
3、中藥治療:急性出血期宜清熱養(yǎng)陰涼血“太白七藥”及藥方(廣犀角6g,銀柴胡9g、甘草6g、鱉甲15g、大青葉9g、黑無參15g、地青皮9g、山扼9g、生石膏18g、青黛6g、龜板15g、黨參9g、麥冬15g、生地15g),花生衣等可能有一定治療、止血作用。
4、深部組織血腫和關(guān)節(jié)出血治療:繃帶壓迫止血,抬高固定患肢。禁忌血腫穿 刺和熱敷,關(guān)節(jié)畸形合并功能障礙,可作矯形手術(shù)。
(一)替代治療
a 新鮮冷凍血漿
b 冷沉淀物
c 中純及高純fviii制劑
d 基因工程產(chǎn)生的fviii制劑
e 動物的 f viii 制劑
f ddavp (1 ,8- 去氨基-d-精氨酸加壓素)
g 抗纖溶治療
h 腎上腺皮質(zhì)激素;
(二)出血治療
a、抗血友病球蛋白
b、諸因子viii輸注治療
(三)抑制抗體的治療
a、靜脈輸入免疫球蛋白制劑
b、體外祛除抗體
c、免疫抑制治療
d、聯(lián)合免疫調(diào)節(jié)治療
關(guān)于關(guān)節(jié)病變、肌肉出血和血腫、假腫瘤、胃腸道出血、腸壁內(nèi)血腫、腎臟出血、疼痛的處理和治療,一般使用替代治療后給予適量的對癥治療。(責(zé)任編輯:小雨)
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