血友病是一種伴性遺傳性凝血因子缺乏病。通過攜帶血友病遺傳基因的女性遺傳，發(fā)病于其男孩的達(dá)半數(shù)。關(guān)節(jié)內(nèi)出血是血友病最常見的，約占總病例數(shù)的2/3。關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血后，導(dǎo)致關(guān)節(jié)退型性變，稱為血友病性關(guān)節(jié)炎。
該病主要是在兒童時(shí)期表現(xiàn)為關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血，重癥者在開始走路時(shí)就見有關(guān)節(jié)內(nèi)出血，一般8歲后發(fā)病率增加，治療正確及時(shí)，關(guān)節(jié)病變可以很輕，甚至不發(fā)生；處理不當(dāng)則將加重。30歲以后關(guān)節(jié)內(nèi)出血的發(fā)病率下降。關(guān)節(jié)內(nèi)血腫好發(fā)于膝關(guān)節(jié)，也可累及踝、肘、肩、髖。有人將本病分為三期：1期為出血期，關(guān)節(jié)內(nèi)突然急性出血伴有巨痛，關(guān)節(jié)明顯腫脹，皮溫高，壓痛明顯，運(yùn)動(dòng)受限，關(guān)節(jié)呈保護(hù)性僵直狀態(tài)，有時(shí)伴發(fā)熱，白細(xì)胞增高，易誤診為化膿性關(guān)節(jié)炎，切勿穿刺或切開，否則有生命危險(xiǎn)，血腫吸收緩慢，需要3-6周。
2期為炎癥期，關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血，關(guān)節(jié)囊及滑膜增厚，繼發(fā)關(guān)節(jié)腫脹、運(yùn)動(dòng)受限，運(yùn)動(dòng)時(shí)伴有摩擦音。3期為退變期，關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)嚴(yán)重受損，肌肉萎縮，在膝關(guān)節(jié)多出現(xiàn)屈曲攣縮畸形，甚至嚴(yán)重致殘。本病首次發(fā)作時(shí)診斷比較困難，輕微外傷造成關(guān)節(jié)血腫或既往有出血傾向者應(yīng)懷疑本病的可能，并化驗(yàn)檢查，若凝血時(shí)間延長(zhǎng)，結(jié)合凝血酶生成試驗(yàn)tct等可證實(shí)診斷。除了關(guān)節(jié)病變，在筋膜下、肌肉內(nèi)、骨膜下及骨內(nèi)都可出血造成血友病性囊腫。x線檢查于不同時(shí)期可見骨質(zhì)正常、骨質(zhì)疏松、骨囊腫、關(guān)節(jié)破壞等情況。（責(zé)任編輯：小雨）
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