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致血友病患者的忠告

來源：健康一線 2016年08月15日手機看

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血友病的發(fā)病率金潔浙江大學附屬第一醫(yī)院

【概述】

血友病是性染色體隱性遺傳性疾病。臨床上以凝血因子減少或缺乏，導致自發(fā)性或輕微外傷后出血不止為主要表現(xiàn)的疾病。

【診斷】

一、病史及癥狀

⑴ 病史提問：注意：①發(fā)病的年齡，有無家族病史。②是否有反復自發(fā)出血或易出血不止的病史。③出血的部位。④是否服用影響凝血的藥物。

⑵ 臨床癥狀：關節(jié)出血：為本病特征，常反復發(fā)生。血腫壓迫組織或器官可出現(xiàn)相應癥狀。其他部位出血有皮膚、粘膜及肌肉出血，多發(fā)生在外傷后，也可有自發(fā)出血者。內臟出血：可有嘔血、便血、尿血及咯血，顱內出血少見。

二、體檢發(fā)現(xiàn)

皮膚瘀斑，如為外傷：傷口滲血不止，或局部血腫伴壓痛，關節(jié)腫脹、壓痛、活動障礙，反復關節(jié)出血病人可見關節(jié)畸形及功能障礙。

三、輔助檢查

1. 血象：一般無貧血，白細胞、血小板計數(shù)正常。

2. 出凝血檢查：出血時間正常;凝血時間延長;凝血酶原時間(pt)正常;活化部分凝血活酶時間(aptt)延長，能被正常新鮮血漿或硫酸鋇吸附血漿糾正者為血友病甲(a);能被正常血清糾正，但不被硫酸鋇吸附血漿糾正者為血友病乙(b)。

3. 凝血因子活性測定：因子viii促凝活性(viii：c)測定明顯減少(血友病甲，分型：重型<1%，中型2%～5%，輕型6%～25%，亞臨床型26%～49%);因子ix促凝活性(ix：c)測定減少(血友病乙)。

四、鑒別診斷

應注意：①血友病甲和血友病乙之間的鑒別;

②與血管性血友病的鑒別;

③與其它凝血因子缺乏疾病的鑒別。

【治療措施】

1.避免外傷和手術，如發(fā)生關節(jié)出血，應固定患肢。忌服阿斯匹林等影響凝血藥物。

2.替代治療：①血友病甲：輸冷沉淀物、新鮮冰凍血漿或因子viii濃縮物。劑量：輕度關節(jié)積血、深部血腫者：因子viii活性應提高到15%～30%，需輸注10～15u/kg(因子viii 1個單位相當于正常血漿1ml所含的濃度);嚴重關節(jié)積血和深部血腫：因子viii活性應提高到40%～50%，需輸注15～25u/kg;需作大手術者：因子viii活性應提高到60%～70%以上，需輸注30～50u/kg。計算公式：需輸注因子viii劑量(u)=預期達到濃度(u/ml)′40ml/kg′病人體重(kg)。

②血友病乙：治療原則同血友病甲。輸新鮮冰凍血漿、因子ix濃縮物。劑量：開始劑量40～60u/kg，維持量20u/kg，1次/d(因子ix半衰期較長：20～24/h)。

3.手術治療：關節(jié)嚴重畸形，影響正常活動者，在嚴格替代治療情況下，可行矯形手術。

4.局部出血：壓迫止血為主。