奧地利維也納大學(xué)與美國同行合作，發(fā)現(xiàn)了a型血友病患者血液中第八號(hào)凝血因子減少的機(jī)理。這項(xiàng)研究的最新成果已經(jīng)發(fā)表在最近一期的美國《血液》雜志上。
血友病是一種先天出血性疾病，患者因凝血功能障礙而導(dǎo)致凝血時(shí)間延長。a型血友病為男性疾病，患者血液中缺少第八號(hào)凝血因子，需要靠定期注射補(bǔ)充。
對(duì)于注射后患者體內(nèi)凝血因子含量逐漸下降的原因，以前的解釋是一些能分解蛋白質(zhì)的酶造成的。維也納大學(xué)血管生物與血栓形成研究所的科學(xué)家新近發(fā)現(xiàn)，缺少一種參與止血的、被稱作“vonwikkebrand因子”的物質(zhì)也會(huì)導(dǎo)致上述凝血因子減少。在正常情況下，“vonwikkebrand因子”會(huì)延緩第八號(hào)凝血因子同肝臟里的一種受體結(jié)合。如果血液中缺少“vonwikkebrand因子”，第八號(hào)凝血因子就會(huì)不受阻礙地同受體結(jié)合而被肝細(xì)胞吸收，因子數(shù)量迅速減少。
參與研究的科學(xué)家貝恩德·賓德爾對(duì)記者說，這項(xiàng)研究成果將有助于改進(jìn)對(duì)a型血友病的治療。他認(rèn)為，如果能把給患者注射的人造第八號(hào)凝血因子改造成一種不能同肝臟中受體結(jié)合的新藥，這種因子在血液中的存留時(shí)間和患者接受治療的間隔時(shí)間就可得以延長。（責(zé)任編輯：小雨）
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