小兒類風濕病是一種比較常見的全身結締組織病,其主要臨床表現(xiàn)為較長期不規(guī)則的發(fā)熱,及大、中、小關節(jié)腫痛( 尤其是指趾小關節(jié) ),日久可形成關節(jié)畸形,常伴有旰、脾和全身淋巴結腫大、貧血和自細胞增高等?;純旱哪挲g愈小,其臨床表現(xiàn)愈偏于全身癥狀,年長患兒或成年病人則較多限于關節(jié)癥狀。因此,在兒科常稱為類風濕病,這比以前用的"類風濕性關節(jié)炎,名稱較為全面。
小兒類風濕病與成人慢性類風濕性關節(jié)炎之間仍存在著較多的差別。如口有較多的全身表現(xiàn)( 弛張熱,皮疹,肝脾淋巴結腫大,白細胞總數(shù)明顯增多等 ),而關節(jié)病變較輕,偶有并發(fā)虹膜睫狀體炎、心包炎、頸椎受累等癥;另一方面小兒皮下結節(jié)比較少見,類風濕因子陽性率較低。
病因 至今不完全明了,一般認為與變態(tài)反應以至自身免疫有關??赡苁且虿《?,支原體或其他病原的持續(xù)感染,使自身的lgg發(fā)生變性成為抗原,刺激機體產(chǎn)生所謂類風濕因子抗體,這種抗體屬于igm類。血清中一個分子的類風濕因子與5個自身抗原igg結合形成一種復合物,這種復合物具有抗原抗體反應的全部特征,沉淀在全身組織中,特別是關節(jié)、滑膜,以后激活補體,吸引中性粒細胞并釋放其溶酶體中的酶( 蛋白分解酶 ),引起血管基底膜以及鄰近組織包括關節(jié)滑膜的損傷。
病理 本病的病理變化主要發(fā)生在關節(jié),但也可涉及其他部位的結締組織。關節(jié)內滑膜首先受侵,早期有充血、水腫及淋巴細胞浸潤,繼而滑膜增厚呈絨毛狀,最后形成肉芽組織。關節(jié)周圍軟組織亦腫脹。炎癥繼續(xù)發(fā)展,肉芽組織從關節(jié)軟骨邊緣處的滑膜開始漸向軟骨面伸展,最后將軟骨面覆蓋,遮斷了軟骨從滑囊液中攝取營養(yǎng),因此,軟骨表面發(fā)生潰瘍。同時軟骨下的骨髓內亦有淋巴細胞浸潤和肉芽組織形成,將軟骨剝脫。最后軟骨表面的肉芽組織纖維化甚至骨化,使上下關節(jié)融合而強直。關節(jié)附近的骨骼呈脫鈣和骨質疏松,肌肉萎縮,關節(jié)囊和韌帶也可被肉芽組織侵襲,引起關節(jié)脫位。
此外還可見到皮下結節(jié)、心肌炎、心包炎、虹膜睫狀體炎等。(實習編輯:小鹿)
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